G10-G13 Atrofias sistêmicas que afetam principalmente o sistema nervoso central

G10 Doença de Huntington

Coréia de Huntington

G11 Ataxia hereditária

Exclui:

distúrbios metabólicos (E70-E90)

neuropatia hereditária e idiopática (G60.-)

paralisia cerebral (G80.-)

G11.0 Ataxia congênita não-progressiva

G11.1 Ataxia cerebelar de início precoce

Nota:

O início ocorre geralmente antes dos 20 anos de idade.

Ataxia cerebelar de início precoce com:

·    mioclonias [ataxia de Hunt]

·    persistência dos reflexos tendinosos

·    tremor essencial

Ataxia de Friedreich (autossômica recessiva)

Ataxia espinocerebelar recessiva ligada ao cromossoma X

G11.2 Ataxia cerebelar de início tardio

Nota:

O início ocorre geralmente depois dos 20 anos de idade.

G11.3 Ataxia cerebelar com déficit na reparação do DNA

Ataxia-telangiectasia [síndrome de Louis-Bar]

Exclui:

síndrome de Cockayne (Q87.1)

xeroderma pigmentoso (Q82.1)

G11.4 Paraplegia espástica hereditária

G11.8 Outras ataxias hereditárias

G11.9 Ataxia hereditária não especificada

Ataxia SOE

ü

 

Degeneração

î

cerebelar hereditária

Doença

ì

 

Síndrome

þ

 

G12 Atrofia muscular espinal e síndromes correlatas

G12.0 Atrofia muscular espinal infantil tipo I [Werdnig-Hoffman]

G12.1 Outras atrofias musculares espinais hereditárias

Atrofia muscular espinal:

·    do adulto

·    distal

·    infantil, tipo II

·    forma juvenil, tipo III [Kugelberg-Welander]

·    forma escápulo peronial

Paralisia bulbar progressiva da infância [Fazio-Londe]

G12.2 Doença do neurônio motor

Atrofia muscular espinal progressiva

Doença familiar do neurônio motor

Esclerose lateral:

·    amiotrófica

·    primária

Paralisia bulbar progressiva

G12.8 Outras atrofias musculares espinais e síndromes musculares correlatas

G12.9 Atrofia muscular espinal não especificada

G13* Atrofias sistêmicas que afetam principalmente o sistema nervoso central em doenças classificadas em outra parte

G13.0* Neuromiopatia e neuropatia paraneoplásicas

Neuromiopatia:

·    carcinomatosa (C00-C97†)

·    paraneoplásica sensorial [Denny Brown] (C00-D48†)

G13.1* Outra atrofia sistêmica que afeta primariamente o sistema nervoso central em doenças neoplásicas

Encefalopatia límbica paraneoplásica (C00-D48†)

G13.2* Atrofia sistêmica que afeta primariamente o sistema nervoso central no mixedema (E00.1†, E03.-†)

G13.8* Atrofia sistêmica que afeta primariamente o sistema nervoso central em outras doenças classificadas em outra parte