Exclui:
anemias hemolíticas devidas a defeitos
enzimáticos (D55.-)
deficiência de 5-alfa redutase (E29.1)
hiperplasia adrenal congênita (E25.0)
síndrome (de):
· Ehlers-Danlos (Q79.6)
· Marfan (Q87.4)
· resistência a andrógenos (E34.5)
E70 Distúrbios do metabolismo de aminoácidos aromáticos
E70.0 Fenilcetonúria clássica
E70.1 Outras hiperfenilalaninemias
E70.2 Distúrbios do metabolismo da tirosina
Alcaptonúria
Hipertirosinemia
Ocronose
Tirosinemia
Tirosinose
E70.3 Albinismo
Albinismo:
· ocular
· oculocutâneo
Síndrome de:
· Chediak-(Steinbrinck)-Higashi
· Cross
· Hermansky-Pudlak
E70.8 Outros distúrbios do metabolismo de aminoácidos aromáticos
Transtornos do metabolismo (da) (do):
· histidina
· triptofano
E70.9 Distúrbio não especificado do metabolismo de aminoácidos aromáticos
E71 Distúrbios do metabolismo de aminoácidos de cadeia ramificada e do metabolismo dos ácidos graxos
E71.0 Doença da urina em xarope de ácer (ou bordo) (Maple-syrup urine disease)
E71.1 Outros distúrbios do metabolismo de aminoácidos de cadeia ramificada
Acidemia:
· isovalérica
· metilmalônica
· propiônica
Hiperleucina-isoleucinemia
Hipervalinemia
E71.2 Distúrbio não especificado do metabolismo de aminoácidos de cadeia ramificada
E71.3 Distúrbios do metabolismo de ácidos graxos
Adrenoleucodistrofia [Addison-Schiller]
Deficiência da carnitina-palmitil transferase muscular
Exclui:
· doença de Schilder (G37.0)
E72 Outros distúrbios do metabolismo de aminoácidos
Exclui:
achados anormais sem doença manifesta (R70-R89)
distúrbios do metabolismo (de) (da):
· ácidos graxos (E71.3)
· aminoácidos aromáticos (E70.-)
· aminoácidos de cadeia ramificada (E71.0-E71.2)
· purina e pirimidina (E79.-)
gota (M10.-)
E72.0 Distúrbios do transporte de aminoácidos
Cistinose
Cistinúria
Doença de Hartnup
Síndrome de:
· Fanconi(-de Toni)(-Debré)
· Lowe
Exclui:
distúrbios do metabolismo do triptofano (E70.8)
E72.1 Distúrbios do metabolismo dos aminoácidos que contêm enxofre
Cistationinúria
Deficiência de sulfito-oxidase
Homocistinúria
Metioninemia
Exclui:
deficiência de transcobalamina II (D51.2)
E72.2 Distúrbios do metabolismo do ciclo da uréia
Acidúria argininossuccínica
Argininemia
Citrulinemia
Hiperamonemia
Exclui:
distúrbios do metabolismo da ornitina (E72.4)
E72.3 Distúrbios do metabolismo da lisina e da hidroxilisina
Acidúria glutárica
Hidroxilisinemia
Hiperlisinemia
Exclui:
doença de Refsum (G60.1)
síndrome de Zellweger (Q87.8)
E72.4 Distúrbios do metabolismo da ornitina
Ornitinemia (tipos I e II)
E72.5 Distúrbios do metabolismo da glicina
Hiperglicinemia não-cetótica
Hiperidroxiprolinemia
Hiperprolinemia (tipos I e II)
Sarcosinemia
E72.8 Outros distúrbios especificados do metabolismo dos aminoácidos
Distúrbios (do):
· ciclo do gamaglutamil
· metabolismo dos beta-aminoácidos
E72.9 Distúrbio não especificado do metabolismo dos aminoácidos
E73.0 Deficiência congênita de lactase
E73.1 Deficiência secundária de lactase
E73.8 Outras intolerâncias à lactose
E73.9 Intolerância à lactose, não especificada
E74 Outros distúrbios do metabolismo de carboidratos
Exclui:
aumento da secreção de glucagon (E16.3)
diabetes mellitus (E10-E14)
hipoglicemia SOE (E16.2)
mucopolissacaridoses (E76.0-E76.3)
E74.0 Doença de depósito de glicogênio
Deficiência de fosforilase hepática
Doença (de):
· Andersen
· Cori
· Forbes
· Hers
· McArdle
· Pompe
· Tauri
· Tarui
· Von Gierke
Glicogenose cardíaca
E74.1 Distúrbios do metabolismo da frutose
Deficiência de frutose 1,6-difosfatase
Frutosúria essencial
Intolerância hereditária à frutose
E74.2 Distúrbios do metabolismo da galactose
Deficiência de galactoquinase
Galactosemia
E74.3 Outros distúrbios da absorção intestinal de carboidratos
Deficiência de sucrase
Má-absorção de glicose-galactose
Exclui:
intolerância à lactose (E73.-)
E74.4 Distúrbios do metabolismo do piruvato e da gliconeogênese
Deficiência de:
|
· carboxilase |
î |
pirúvica |
|
· desidrogenase |
ì |
|
· fosfoenol piruvato carboxiquinase
Exclui:
com anemia (D55.-)
E74.8 Outros distúrbios especificados do metabolismo de carboidratos
Glicosúria renal
Oxalose
Oxalúria
Pentosúria essencial
E74.9 Distúrbio não especificado do metabolismo de carboidratos
E75 Distúrbios do metabolismo de esfingolípides e outros distúrbios de depósito de lípides
Exclui:
doença de Refsum (G60.1)
mucolipidoses tipos I-III (E77.0-E77.1)
E75.0 Gangliosidose GM2
Doença de:
· Sandhoff
· Tay-Sachs
Gangliosidose GM2 (do):
· SOE
· adulto
· juvenil
E75.1 Outras gangliosidoses
Gangliosidose:
· SOE
· GM1
· GM3
Mucolipidose IV
E75.2 Outras esfingolipidoses
Deficiência de sulfatase
Doença de:
· Fabry(-Anderson)
· Gaucher
· Krabbe
· Niemann-Pick
Leucodistrofia metacromática
Síndrome de Farber
Exclui:
adrenoleucodistrofia [Addison-Schilder] (E71.3)
E75.3 Esfingolipidose não especificada
E75.4 Lipofuscinose neuronal ceróide
Doença de:
· Batten
· Bielschowsky-Jansky
· Kufs
· Spielmeyer-Vogt
E75.5 Outros distúrbios do depósito de lípides
Colesterose cerebrotendinosa (van Bogaert-Scherer-Epestein)
Doença de Wolman
E75.6 Distúrbio não especificado do depósito de lípides
E76 Distúrbios do metabolismo do glicosaminoglicano
E76.0 Mucopolissacaridose do tipo I
Síndrome de:
· Hurler
· Hurler-Scheie
· Scheie
E76.1 Mucopolissacaridose do tipo II
Síndrome de Hunter
E76.2 Outras mucopolissacaridoses
Deficiência de beta-glucuronidase
Mucopolissacaridose tipos III, IV, VI e VII
Síndrome de:
· Maroteaux-Lamy (leve) (grave)
· Morquio(-like) (clássica)
· Sanfilippo (tipo B) (tipo C) (tipo D)
E76.3 Mucopolissacaridose não especificada
E76.8 Outros distúrbios do metabolismo do glicosaminoglicano
E76.9 Distúrbio não especificado do metabolismo do glicosaminoglicano
E77 Distúrbios do metabolismo de glicoproteínas
E77.0 Defeitos na modificação pós-translacional de enzimas lisossômicas
Mucolipidose II [doença da célula I]
Mucolipidose III [polidistrofia pseudo-Hurler]
E77.1 Defeitos na degradação das glicoproteínas
Aspartilglicosaminúria
Fucosidose
Manosidose
Sialidose [mucolipidose I]
E77.8 Outros distúrbios do metabolismo de glicoproteínas
E77.9 Distúrbio não especificado do metabolismo de glicoproteínas
E78 Distúrbios do metabolismo de lipoproteínas e outras lipidemias
Exclui:
esfingolipidoses (E75.0-E75.3)
E78.0 Hipercolesterolemia pura
Hiperbetalipoproteinemia
Hipercolesterolemia familiar
Hiperlipidemia, Grupo A
Hiperlipoproteinemia tipo IIa de Fredrickson
Hiperlipoproteinemia tipo lipóide de baixa densidade [LDL]
E78.1 Hipergliceridemia pura
Hipergliceridemia endógena
Hiperlipidemia, Grupo B
Hiperlipoproteinemia tipo IV de Fredrickson
Hiperlipoproteinemia tipo lipóide de muito baixa densidade [VLDL]
Hiperprebetalipoproteinemia
E78.2 Hiperlipidemia mista
Betalipoproteinemia móvel ou de banda larga
Hiperbetalipoproteinemia com prebetalipoproteinemia
Hipercolesterolemia com hipergliceridemia endógena
Hiperlipidemia do grupo C
Hiperlipoproteinemia de Fredrickson, do tipo IIb ou III
Xantoma:
· tuberoso
· tubo-eruptivo
Exclui:
colesterose cerebrotendinosa [van Bogaert-Scherer-Epestein] (E75.5)
E78.3 Hiperquilomicronemia
Hipergliceridemia mista
Hiperlipidemia do Grupo D
Hiperlipoproteinemia tipo I ou V de Fredrickson
E78.4 Outras hiperlipidemias
Hiperlipidemia familiar combinada
E78.5 Hiperlipidemia não especificada
E78.6 Deficiências de lipoproteínas
Abetalipoproteinemia
Deficiência de:
· lecitinacolesterol aciltransferase
· lipóide de alta densidade
Doença de Tangier
Hipoalfalipoproteinemia
Hipobetalipoproteinemia (familiar)
E78.8 Outros distúrbios do metabolismo de lipoproteínas
E78.9 Distúrbio não especificado do metabolismo de lipoproteínas
E79 Distúrbios do metabolismo de purina e pirimidina
Exclui:
anemia orotacidúrica (D53.0)
calculose do rim (N20.0)
gota (M10.-)
nefrolitiase (N20.0)
transtornos imunodeficitários combinados (D81.-)
xeroderma pigmentoso (Q82.1)
E79.0 Hiperuricemia sem sinais de artrite inflamatória e de doença com tofos
Hiperuricemia assintomática
E79.1 Síndrome de Lesch-Nyhan
E79.8 Outros distúrbios do metabolismo da purina e pirimidina
Xantinúria hereditária
E79.9 Distúrbio não especificado do metabolismo da purina e pirimidina
E80 Distúrbios do metabolismo da porfirina e da bilirrubina
Inclui:
defeitos da catalase e da peroxidase
E80.0 Porfiria hereditária eritropoética
Porfiria eritropoética congênita
Protoporfiria eritropoética
E80.1 Porfiria cutânea tardia
E80.2 Outras porfirias
Coproporfiria hereditária
Porfiria:
· SOE
· aguda intermitente (hepática)
Usar código adicional de causa externa (Capítulo XX), se necessário, para identificar a causa.
E80.3 Defeitos da catalase e da peroxidase
Acatalasia [doença de Takahara]
E80.4 Síndrome de Gilbert
E80.5 Síndrome da Crigler-Najjar
E80.6 Outros distúrbios do metabolismo da bilirrubina
Síndrome de:
· Dubin-Johnson
· Rotor
E80.7 Distúrbio não especificado do metabolismo da bilirrubina
E83 Distúrbios do metabolismo de minerais
Exclui:
deficiência de:
· mineral da dieta (E58-E61)
· vitamina D (E55.-)
transtornos da paratireóide (E20-E21)
E83.0 Distúrbios do metabolismo do cobre
Doença de:
· Menkes (cabelos em palha de aço)
· Wilson
E83.1 Doença do metabolismo do ferro
Hemocromatose
Exclui:
anemia:
· ferropriva (D50.-)
· sideroblástica (D64.0-D64.3)
E83.2 Distúrbios do metabolismo do zinco
Acrodermatite enteropática
E83.3 Distúrbios do metabolismo do fósforo
Deficiência de fosfatase ácida
Hipofosfatasia
Hipofosfatemia familiar
Osteomalácia resistente à vitamina D
Raquitismo resistente à vitamina D
Exclui:
osteomalácia do adulto (M83.-)
osteoporose (M80-M81)
E83.4 Distúrbios do metabolismo do magnésio
Hipermagnesemia
Hipomagnesemia
E83.5 Distúrbios do metabolismo do cálcio
Hipercalcemia hipocalciúrica familiar
Hipercalciúria idiopática
Exclui:
condrocalcinose (M11.1-M11.2)
hiperparatireoidismo (E21.0-E21.3)
E83.8 Outros distúrbios do metabolismo mineral
E83.9 Distúrbio não especificado do metabolismo mineral
Inclui:
mucoviscidose
E84.0 Fibrose cística com manifestações pulmonares
E84.1 Fibrose cística com manifestações intestinais
Íleo meconial† (P75*)
Exclui:
obstrução meconial na ausência de fibrose cística (P76.0)
E84.8 Fibrose cística com outras manifestações
Fibrose cística com manifestações combinadas
E84.9 Fibrose cística não especificada
Exclui:
doença de Alzheimer (G30.-)
E85.0 Amiloidose heredofamiliar não-neuropática
Febre familiar do Mediterrâneo
Nefropatia amilóide hereditária
E85.1 Amiloidose heredofamiliar neuropática
Polineuropatia amilóide (portuguesa)
E85.2 Amiloidose heredofamiliar não especificada
E85.3 Amiloidose sistêmica secundária
Amiloidose associada à hemodiálise
E85.4 Amiloidose limitada a órgãos
Amiloidose localizada
E85.8 Outras amiloidoses
E85.9 Amiloidose não especificada
Depleção de volume do plasma ou do líquido extracelular
Desidratação
Hipovolemia
Exclui:
choque hipovolêmico:
· SOE (R57.1)
· pós-operatório (T81.1)
· traumático (T79.4)
desidratação do recém-nascido (P74.1)
E87 Outros transtornos do equilíbrio hidroeletrolítico e ácido-básico
E87.0 Hiperosmolaridade e hipernatremia
Excesso de sódio [Na]
Sobrecarga de sódio [Na]
E87.1 Hiposmolaridade e hiponatremia
Deficiência de sódio [Na]
Exclui:
síndrome de secreção inapropriada do hormônio antidiurético (E22.2)
E87.2 Acidose
Acidose:
· SOE
· lática
· metabólica
· respiratória
Exclui:
acidose diabética (E10-E14 com quarto caractere comum .1)
E87.3 Alcalose
Alcalose:
· SOE
· metabólica
· respiratória
E87.4 Distúrbio misto do equilíbrio ácido-básico
E87.5 Hiperpotassemia
Excesso de potássio [K]
Sobrecarga de potássio [K]
E87.6 Hipopotassemia
Deficiência de potássio [K]
E87.7 Sobrecarga de líquidos
Exclui:
edema (R60.-)
E87.8 Outros transtornos do equilíbrio hidroeletrolítico não classificados em outra parte
Desequilíbrio eletrolítico SOE
Hipercloremia
Hipocloremia
E88 Outros distúrbios metabólicos
Usar código adicional de causa externa (Capítulo XX), se necessário, para identificar a droga, se induzido por droga.
Exclui:
histiocitose X (crônica) (D76.0)
E88.0 Distúrbios do metabolismo das proteínas plasmáticas não classificados em outra parte
Bisalbuminemia
Deficiência de alfa-1 antitripsina
Exclui:
distúrbios do metabolismo de lipoproteínas (E78.-)
gamopatia monoclonal (D47.2)
hipergamaglobulinemia policlonal (D89.0)
macroglobulinemia de Waldenström (C88.0)
E88.1 Lipodistrofia não classificada em outra parte
Lipodistrofia SOE
Exclui:
doença de Whipple (K90.8)
E88.2 Lipomatose não classificada em outra parte
Lipomatose:
· SOE
· dolorosa [doença de Dercum]
E88.8 Outros distúrbios especificados do metabolismo
Adenolipomatose de Launois-Bensaude
Trimetilaminúria
E88.9 Distúrbio metabólico não especificado
E89 Transtornos endócrinos e metabólicos pós-procedimentos, não classificados em outra parte
E89.0 Hipotireoidismo pós-procedimento
Hipotireoidismo:
· pós-cirúrgico
· pós-radiação
E89.1 Hipoinsulinemia pós-procedimento
Hiperglicemia pós-pancreatectomia
Hipoinsulinemia pós-cirúrgica
E89.2 Hipoparatireoidismo pós-procedimento
Tetania paratireopriva
E89.3 Hipopituitarismo pós-procedimento
Hipopituitarismo pós-radiação
E89.4 Insuficiência ovariana pós-procedimento
E89.5 Hipofunção testicular pós-procedimento
E89.6 Hipofunção adrenocortical(-medular) pós-procedimento
E89.8 Outros transtornos endócrinos e metabólicos pós-procedimento
E89.9 Transtornos endócrinos e metabólicos não especificados pós-procedimento
E90* Transtornos nutricionais e metabólicos em doenças classificadas em outra parte