Q00-Q07 Malformações congênitas do sistema
nervoso
Q00 Anencefalia e malformações similares
Q00.0 Anencefalia
Acefalia
Acrania
Amielencefalia
Hemianencefalia
Hemicefalia
Q00.1 Craniorraquisquise
Q00.2 Iniencefalia
Q01 Encefalocele
Inclui:
encefalomielocele
hidroencefalocele
hidromeningocele craniana
meningocele cerebral
meningoencefalocele
Exclui:
síndrome de Meckel-Gruber (Q61.9)
Q01.0 Encefalocele frontal
Q01.1 Encefalocele nasofrontal
Q01.2 Encefalocele occipital
Q01.8 Encefalocele de outras localizações
Q01.9 Encefalocele não especificada
Q02 Microcefalia
Hidromicrocefalia
Microencéfalo
Exclui:
síndrome de Meckel-Gruber (Q61.9)
Q03 Hidrocefalia congênita
Inclui:
hidrocefalia do recém-nascido
Exclui:
hidrocefalia:
· adquirida (G91.-)
· com espinha
bífida (Q05.0-Q05.4)
· devida a
toxoplasmose congênita (P37.1)
síndrome de Arnold-Chiari (Q07.0)
Q03.0 Malformações do aqueduto de Sylvius
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Anomalia
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Estenose
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ý
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do aqueduto de Sylvius
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Obstrução congênita
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Q03.1 Atresia das fendas de Luschka e do forâmen de
Magendie
Síndrome de Dandy-Walker
Q03.8 Outra hidrocefalia congênita
Q03.9 Hidrocefalia congênita não especificada
Q04 Outras malformações congênitas do
cérebro
Exclui:
ciclopia (Q87.0)
macrocefalia (Q75.3)
Q04.0 Malformações congênitas do corpo caloso
Agenesia do corpo caloso
Q04.1 Arrinencefalia
Q04.2 Holoprosencefalia
Q04.3 Outras deformidades por redução do encéfalo
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Agenesia
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ü
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Aplasia
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de parte do encéfalo
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Ausência
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Hipoplasia
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þ
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Agiria
Hidranencefalia
Lissencefalia
Microgiria
Paquigiria
Exclui:
malformação congênita do corpo caloso (Q04.0)
Q04.4 Displasia do septo e das vias ópticas
Q04.5 Megalencefalia
Q04.6 Cistos cerebrais congênitos
Esquizencefalia
Porencefalia
Exclui:
cisto porencefálico adquirido (G93.0)
Q04.8 Outras malformações congênitas especificadas do
encéfalo
Macrogiria
Q04.9 Malformação congênita não especificada do encéfalo
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Anomalia(s) congênita(s):
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· múltiplas
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SOE do encéfalo
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Deformidade congênita
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Doença ou lesão congênita
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þ
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Q05 Espinha bífida
Inclui:
espinha bífida (aberta) (cística)
hidromeningocele (espinal)
meningocele (espinal)
meningomielocele
mielocele
mielomeningocele
raquisquise
siringomielocele
Exclui:
espinha bífida oculta (Q76.0)
síndrome de Arnold-Chiari (Q07.0)
Q05.0 Espinha bífida cervical com hidrocefalia
Q05.1 Espinha bífida torácica com hidrocefalia
Espinha bífida:
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· dorsal
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î
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com hidrocefalia
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· toracolombar
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ì
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Q05.2 Espinha bífida lombar com hidrocefalia
Espinha bífida lombossacra com hidrocefalia
Q05.3 Espinha bífida sacra com hidrocefalia
Q05.4 Espinha bífida não especificada, com hidrocefalia
Q05.5 Espinha bífida cervical, sem hidrocefalia
Q05.6 Espinha bífida torácica, sem hidrocefalia
Espinha bífida:
· dorsal SOE
· toracolombar
SOE
Q05.7 Espinha bífida lombar, sem hidrocefalia
Espinha bífida lombossacra SOE
Q05.8 Espinha bífida sacra, sem hidrocefalia
Q05.9 Espinha bífida não especificada
Q06 Outras malformações congênitas da
medula espinhal
Q06.0 Amielia
Q06.1 Hipoplasia e displasia da medula espinal
Atelomielia
Mielatelia
Mielodisplasia da medula espinal
Q06.2 Diastematomielia
Q06.3 Outras malformações congênitas da cauda eqüina
Q06.4 Hidromielia
Hidrorráquio
Q06.8 Outras malformações congênitas especificadas da
medula espinal
Q06.9 Malformação congênita não especificada da medula
espinal
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Anomalia
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Doença ou lesão
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congênita SOE da medula espinal ou das meninges
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Deformidade
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Q07 Outras malformações congênitas do
sistema nervoso
Exclui:
disautonomia familiar [Riley-Day] (G90.1)
neurofibromatose (não-maligna) (Q85.0)
Q07.0 Síndrome de Arnold-Chiari
Q07.8 Outras malformações congênitas especificadas do
sistema nervoso
Agenesia de nervo
Deslocamento do plexo braquial
Síndrome de “jaw-winking”
Síndrome de Marcus Gunn
Q07.9 Malformação congênita não especificada do sistema
nervoso
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Anomalia
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Doença ou lesão
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congênita SOE do sistema nervoso
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Deformidade
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